1.5 Terapia chirurgica otologica Tab. I. Classificazione delle TPL sec. Wullstein (mod. Zollner, Tos, Portmann). 1.5.1 Basi della chirurgia otologica: Otochirurgia e Otoneurochirurgia La chirurgia dell’orecchio può essere suddivisa in due grandi capitoli: la chirurgia dell’orecchio esterno, medio e interno (otochirurgia) e la chirurgia della base cranio laterale (chirurgia trans- e peri-petrosa) che utilizza un approccio otologico (otoneurochirurgia). L’otochirurgia, nata nell’ottocento, ha avuto un rapido sviluppo nella seconda metà del secolo scorso, grazie all’introduzione del microscopio operatorio. È oggi una metodica tipicamente microchirurgica che si base su regole e principi molto rigidi, pena il probabile insuccesso. Il paziente è posto supino, con il capo rivolto dalla parte opposta all’orecchio da operare; il chirurgo opera seduto. Fanno parte dell’attrezzatura operatoria, oltre al microscopio chirurgico con distanza focale di almeno 20 cm, in modo da permettere di operare con le due mani, ad ingrandimento variabile (da 6 a 40 x), il trapano (fino a 100.000 giri/minuto), un sistema di aspirazione-irrigazione, ferri microchirurgici dedicati e in taluni casi, laser, endoscopi, sistemi di monitoraggio dei nervi cranici (in particolare del n. faciale). Particolare attenzione va posta alla asepsi, che deve essere rigorosa soprattutto negli interventi funzionali (otosclerosi, impianti cocleari...) e nella patologia endocranica. Recentemente si stanno sviluppando delle tecnologie di tipo robotizzato e di “navigazione”, ma per il momento sono ancora in via sperimentale. La terapia chirurgica dell’orecchio medio è principalmente indirizzata alla soluzione di tre problemi: 1) risoluzione della patologia in atto, 2) normalizzazione anatomica (ove possibile) e 3) ripristino o mantenimento della funzione uditiva. Per alcune patologie l’interesse può essere rivolto solo alla risoluzione della patologia ( gravi otiti croniche, complicanze ), per altre alla risoluzione di entrambi i problemi ( otiti croniche ), per altre infine l’interesse è rivolto al solo aspetto funzionale ( otosclerosi ). L’otochirurgia comprende: – chirurgia dell’otosclerosi – chirurgia degli esiti delle flogosi dell’OM e MT (miringoplastica – MPL e ossiculoplastica – OPL) – chirurgia delle flogosi croniche dell’OM, non-colesteatomatose e colesteatomatose (timpanoplastica – TPL) – chirurgia delle complicanze delle flogosi – decompressione del n. faciale – chirurgia della tuba – chirurgia delle malformazioni otologiche – chirurgia dei tumori dell’orecchio esterno e medio – chirurgia del colesteatoma della rocca – chirurgia delle protesi impiantabili (osteointegrate, dell’orecchio medio, impianti cocleari, drug-delivery...). L’otoneuochirurgia comprende: – chirurgia della vertigine – chirurgia dei conflitti neuro-vascolari – chirurgia del tumore glomico – chirurgia del neurinoma dell’acustico e delle altre neoplasie dell’angolo ponto-cerebellare. Gli interventi più frequenti sono: – Stapedoplastica (SPL) : creazione di un foro sulla platina della staffa e sostituzione della sovrastruttura della staffa con una protesi a pistone. – Ossiculoplastica (OPL) : ricostruzione del sistema trasmissivo dell’orecchio medio che ripristini la trasmissione del suono dalla MT alla finestra ovale. – Miringoplastica (MPL) : ricostruzione della membrana timpanica; l’esito anatomico della miringoplastica normalmente si correla all’esito funzionale. (Tab. I) – Timpanoplastica (TPL) : accanto alla ricostruzione timpanica si esegue una ricostruzione della catena ossiculare o si associa una mastoidectomia o una qualsivoglia manovra chirurgica su strutture diverse dal timpano. Comprendono un gruppo di interventi aventi non solo lo scopo di rimuovere la patologia dall’orecchio medio, ma anche di ricostruire l’apparato timpano-ossiculare e quindi migliorare la funzione uditiva . TPL Ricostruzione del sistema di trasmissione dell’orecchio medio Tipo I° Ricostruzione della MT senza ricostruzione ossiculare (MPL) Tipo II° Ricostruzione del sistema di trasmissione timpano-ossiculare a staffa integra Tipo III° Ricostruzione del sistema di trasmissione timpano-ossiculare a platina integra e mobile Tipo IV° Disaccoppiamento f. ovale e rotonda con creazione di una minicassa a livello della f. rotonda Tipo V° Disaccoppiamento f. ovale con creazione di una minicassa a livello della f. rotonda con stapedectomia e ricostruzione con lembo di vena 1.5.2 Miringoplastica (MPL) Definizione . Il trattamento chirurgico della perforazione timpanica consiste nell’esecuzione di una Miringoplastica (timpanoplastica I tipo), volta a ottenere una riparazione della perforazione timpanica, in assenza di manovre chirurgiche sulla catena ossiculare, di cui viene esclusivamente esplorata la integrità anatomica e la mobilità. La MPL è intesa come intervento a sé stante se eseguito per chiudere una perforazione timpanica semplice o come fase di ricostruzione timpanica in un intervento di timpanoplastica. La MPL può essere realizzata usando vie di accesso chirurgiche distinte (Fig. 1): : attraverso lo speculum auricolare, limitata alle piccole perforazioni posteriori che non oltrepassano il manico del martello; 1) via trans-meatale tipo Shambaugh o endo-aurale allargata, utilizzabile nel caso di perforazioni più ampie, in assenza di procidenza della parete anteriore del CUE; 2) via endo-aurale : via classica per il trattamento di tutte le perforazioni timpaniche, consente l’accesso alla mastoide se necessario, permette la calibrazione del CUE osseo, il prelievo di un lembo di fascia del muscolo temporale o di un frammento di pericondrio/cartilagine dal trago o dal padiglione auricolare. 3) via retro-auricolare La MPL può essere eseguita utilizzando una ( 2): Fig. 1) “tecnica under-lay”, nella quale il lembo riparativo (fascia, pericondrio) viene posizionato sotto ai resti timpanici anteriori, ancorato sotto o sopra il manico del martello; 2) “tecnica over-lay”, nella quale il lembo viene inserito tra lo strato epidermico della MT residua e lo strato fibroso intermedio, accuratamente scollati fra loro; 3) “tecnica overlay “anular wedg”: l’innesto viene posizionato sopra l’anulus in una nicchia delimitata dall’anulus e dall’osso del protimpano. . Perforazione della MT. Si deve ricordare che va eseguito solo su richiesta del paziente, trattandosi di un intervento funzionale. Le contro-indicazioni all’intervento chirurgico si distinguono in: Indicazioni 1) , locali (otorrea prulenta, eczema acuto del CUE), generali (infezione VAS,stati febbrili); temporanee relative 2) , “unico” orecchio udente, eczema umido cronico, rino-sinusiti croniche non rispondenti alla terapia medica, malattie ematologiche, immunodepressione congenita o acquisita. assolute Fig. 1. (a) Via trans-meatale; (b) via endoaurale allargata; (c) via endoaurale allargata con canaloplastica anteriore. Fig. 2. (a) MPL tecnica underlay e (b) MPL tecnica overlay. . Bilancio pre-operatorio 1) : si effettua mediante valutazione micro-otoscopica, che consente manovre di aspirazione di eventuali secrezioni patologiche o detriti epidermici, o mediante oto-endoscopia. Si devono ricercare segni di patologia infettiva o infiammatoria del CUE, si devono rimuovere croste o squame epidermiche che mascherano le perforazioni marginali. Si devono precisare la sede e le dimensioni della perforazione, l’esistenza o meno di otorrea, le caratteristiche della mucosa della cassa, normale o polipoide, la presenza di chiazze di timpanosclerosi sui resti timpanici o a livello della catena ossiculare. Bilancio della lesione timpanica 2) . Bilancio dell’orecchio contro-laterale e della funzione tubarica 3) : esame audiometrico tonale con mascheramento, audiometria vocale. Bilancio della funzione uditiva 4) : nei casi di perforazione marginale, allo scopo di escludere la presenza di un colesteatoma non apprezzabile clinicamente con la micro-otoscopia. Imaging (TC) . La funzione dell’innesto è quella di guidare la formazione del neotimpano da parte dei residui della MT. Il materiale da usare come innesto deve essere sottile ed elastico; possono essere usati anche materiali (collagene suino, pericondrio, peritoneo), (amnios, vena, pericardio, dura madre) o , ma quelli di uso più diffuso e che danno risultati migliori, sono quelli (lembo di vena, pericondrio, tessuto adiposo ed in particolare la , v. Fig. 3 e Fig. 1b del successivo capitolo). Materiali di innesto eterologhi omologhi artificiali autologhi fascia del muscolo temporale Fig. 3. (a) Otite media cronica a timpano aperto; (b) quadro otoscopico dopo MPL; (c) preparazione intraoperatoria del lembo di fascia. . La MPL è oggi una tecnica sicura in termini di risultati anatomici e funzionali e complicanze. La percentuale di chiusura della perforazione è tra il 73% e 93%, con delle variazioni anche in rapporto alla tecnica utilizzata. La via retroauricolare è quella che garantisce i migliori risultati anatomici ma la via transmeatale è meno traumatica e in caso di insuccesso non determina problemi differenti da quelli presenti in fase preoperatoria e non compromette la possibilità di eseguire ulteriori interventi. Risultati 1.5.3 Timpanoplastica (TPL) Con il termine Timpanoplastica (TPL) si intende un gruppo di interventi aventi non solo lo scopo di rimuovere la patologia dall’orecchio medio, ma anche di ricostruire l’apparato timpano-ossiculare e quindi migliorare la funzione uditiva. Le TPL si distinguono in: ; un aspetto particolare riguarda la ricostruzione dell’apparato di trasmissione dell’orecchio medio (ossiculoplastica, v. cap. dedicato). Aperte, Chiuse e Obliterative Tecnica chirurgica della TPL Il paziente viene operato in posizione supina, solitamente in anestesia generale. L’approccio è usualmente quello retro-auricolare. L’incisione arcuata di solito viene eseguita a circa 1 cm dal solco retroauricolare, o più posteriormente lungo l’attaccatura dei capelli (v. ). Fig. 1a Successivamente si preleva a fascia del muscolo temporale, con l’uso di retrattori si espone il piano osseo mastoideo e si procede alla mastoidectomia con il trapano con fresa prima tagliente e successivamente diamantata. Per si intende lo svuotamento delle celle mastoidee; solitamente si accompagna all’intervento sull’orecchio medio; viene eseguita isolata nel caso di una flogosi acuta (mastoidite acuta) prevalentemente in età pediatrica. La rimozione del colesteatoma deve essere completa in particolare per quanto riguarda la matrice. A parte nei colesteatomi piccoli della cassa o dell’attico, in cui può essere anche utilizzato un approccio trans-meatale, dato che l’estensione del colesteatoma a partenza dalla pars flaccida avviene solitamente in direzione posteriore, verso la mastoide, si procede da dietro in avanti, cioè dalla mastoide-atro-attico-cassa; successivamente in direzione inferiore, verso il mesotimpano posteriore coinvolgendo la regione delle finestre e il recesso faciale; in direzione anteriore, verso l’epitimpano anteriore e la fossetta sovra-tubarica; in direzione laterale, a coinvolgere l’epitimpano laterale. Dopo la eradicazione della patologia infiammatoria/colesteatomatosa, è necessario provvedere alla ricostruzione della membrana timpanica, utilizzando un lembo di fascia del muscolo temporale o di pericondrio del trago. La ricostruzione della trasmissione ossiculare (tempo funzionale) è in genere ottenuta nel corso di un secondo intervento chirurgico, programmato a distanza di 12-18 mesi, a condizione che le cavità chirurgiche dell’orecchio medio non presentino segni di recidiva della patologia: a questo riguardo, è necessario provvedere, dopo il primo intervento, a un rigoroso follow-up mediante controlli micro-otoscopici periodici. mastoidectomia Storicamente fanno parte degli interventi sull’orecchio medio/mastoide, le operazioni tipo “radicale”. Per si intende lo svuotamento timpano-petromastoideo, con cavità comune esteriorizzata attraverso il CUE; non è previsto tempo ricostruttivo. Mentre per si intende la conservazione della MT e della catena ossiculare. Mastoidectomia Radicale Classica Mastoidectomia Radicale Conservativa Fig. 1. (a) Incisione retro auricolare e scollamento del lembo; (b) preparazione della fascia del muscolo temporale; (c) dopo aver scollato e spostato in avanti anche il lembo muscoloperiosteo; (d) mastoidectomia; (e) mastoidectomia completata con evidenziazione deol canale semicircolare posteriore (CSL), dell’incidine e fossetta incudis, incisura digastrica e seno sigmoide. La distinzione principale riguarda l’eventuale abbattimento della parete ossea posteriore del condotto uditivo esterno (canal wall-down o canal wall-up). Per “tecniche aperte” si devono intendere: la “radicale” classica, la “radicale” conservativa e la timpanoplastica aperta. Per “tecniche chiuse” si intendono: la timpanoplastica chiusa e la ricostruzione di orecchio medio. Le TPL obliterative appartengono, a seconda del grado di obliterazione, all’una o altra categoria. Riportiamo di seguito i punti principali. 1) (Fig. 2a): Timpanoplastiche Aperte • demolizione della parete posteriore del CUE ed esteriorizzazione dell’epitimpano e della mastoide • ricostruzione a scopo funzionale di una cavità timpanica di dimensioni ridotte • riparazione o ricostruzione dell’apparato timpano-ossiculare. 2) (fFg. 2d,e,f): Timpanoplastiche Chiuse • preserva il muro della loggetta e tutta la parete posteriore del condotto uditivo esterno, preservando o ricostruendo il sistema timpano-ossiculare; (la parete posteriore può anche essere ricostruita dopo essere stata rimossa) (Fig. 2b). Fig. 2. (a) TPL chiusa; (b) TPL con ricostruzione parete posteriore; (c) TPL obliterativa; (d) TPL aperta; (e) TPL aperta con staffa presente; (f) TPL aperta con staffa assente e TORP. VANTAGGI SVANTAGGI “CANAL WALL-UP” (CWU) Preserva l’anatomia dell’ orecchio medio Evita la comparsa di sequele dovute all’ampia cavità chirurgica Miglior possibilità di recupero uditivo Riduzione di cure post-opertatorie CANAL WALL-DOWN” (CWD) Ampia esposizione di epitimpano e mastoide Periodiche pulizie della cavità mastoidea Completa rimozione della matrice colesteatomatosa Sintomi associati alla stessa cavità (otorrea, infezioni locali, tessuto di granulazione, detriti) Bassa percentuale di colesteatoma residuo e/o ricorrente Non necessità di 2° tempo ig. 2c): 3) Timpanoplastica obliterativa (F • obliterando parzialmente o totalmente lo spazio mediante l’ausilio di diversi materiali sia biologici (cartilagine o patè d’osso) che biocompatibili (cristalli di idrossiapatite). riduzione delle dimensioni della “cavità” attico-mastoideo La discussione sull’abbattimento della parete posteriore del cue, riguarda soprattutto la chirurgia dell’otite media cronica colesteatomatosa (O.M.C.C.) in quanto entrambe le tecniche presentano vantaggi e svantaggi, che possono essere così riassunti ). (Tab. I Recidiva di colesteatoma Il colesteatoma può recidivare (v. 3). Si parla di recidive di colesteatoma, sia quando non è stato rimosso in modo completo, sia quando si forma una tasca di retrazione nella parte inferiore della parete posteriore (che è stata in parte rimossa). Fig. Fig. 3. Recidiva di colesateatoma da discontinuità/retrazione della parete posteriore. 1.5.4 Ossiculoplastica Con ossiculoplastica (OPL) si intende un intervento chirurgico atto a ricostruire la continuità della catena ossiculare, tra MT e platina della staffa. Corrisponde nella classificazione di Wullstein alla TPL di 2° tipo quando la staffa è integra e TPL di 3° tipo quando è presente e mobile solo la platina. La causa di lesione ossiculare può essere molteplice, sia con MT aperta (in seguito a traumi o flogosi), sia con MT integra, ed anche su base malformativa; la causa più frequente è però l’otite cronica colesteatomatosa (in cui una lesione ossiculare – ed in particolare dell’incudine – è osservabile in oltre l’80% dei casi). Ai fini della ricostruzione, i punti essenziali sono: la presenza/assenza del manico del martello e della sovrastruttura della staffa. La ricostruzione può avvenire con materiali diversi, sia biologici sia sintetici, e prende il nome di PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis, v. ) o di TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis, v. ) a seconda che la sovrastruttura della staffa sia presente o assente e che quindi la protesi faccia da ponte tra il manico del martello/MT e il capitello della staffa o la platina. Fig. 1a Fig. 1b Caratteristiche della ricostruzione ossiculare L’intervento deve essere funzionale e stabile. : deve garantire il trasferimento ottimale dell’energia dalla MT ai liquidi endolabirintici. – Funzionale : deve mantenere la posizione stabile nel tempo (uno spostamento anche parziale comporta discontinuità funzionale del sistema e quindi una ipoacusia trasmissiva). – Stabile . Numerosi sono i materiali che sono stati utilizzati nell’OPL (Tab. I). La prima distinzione è in: Materiali , di origine preferibilmente (quelli di origine omologa o eterologa sono stati progressivamente abbandonati per il rischio di malattie trasmissibili virali o della malattia di Creutzfeld_Jacob), in particolare l’osso (molto utilizzata è l’incudine del paziente rimodellata, v. ) e la cartilagine (prelevata a livello del trago o della conca). – materiali biologici autologa Fig. 1c Fig. 1. (a) PORP; (b) TORP; (c) T incudine omologa opportunamente rimodellata tra manico del martello e capitello della staffa. Tab. I. Principali materiali per protesi (cortesia Franco Beoni, Audio Technologies, Piacenza). : (oro, platino, acciaio, tantalio, titanio); (proplast o Teflon, plastipore e polycel); (ossido di alluminio, vetro-cemento ionomero) e (bioceramiche: idrossiapatite e trioseite) e biovetri (ceravital e bioglass); (idrossiapatite-silicone, idrossiapatite-polycel, idrossiapatite-plastipore, titanio-ceravital, allumina) (v. . I). – materiali sintetici metalli polimeri plastici ceramiche bioinetri ceramiche bioattive protesi in materiale composto Tab In rapporto alla azione sul tessuto ospite ( , cioè non devono creare nell’ospite reazioni inappropriate, che possono portare all’espulsione della protesi stessa), vengono poi distinti in (in grado di stimolare una risposta chimica o biologica nell’ospite) e (non determinano risposte da parte dell’organismo). biocompatibilità bioattivi bioinerti . Le protesi presentano forme a T, L rovesciata, o colonna. Dato che devono trasferire nel modo ottimale l’energia tra MT e liquidi labirintici, le protesi sono studiate in rapporto alla loro forma e peso (v. . II e 2) e solitamente non pesano più di 5 mg. Forma Tab Fig. Aspetti chirurgici La presenza/assenza del martello e della sovrastrurrura della staffa, rappresentano due punti nodali nella scelta del tipo e forma di protesi. Superficie del timpano (cm ) 2 0,60 Superficie della platina (cm ) 2 0,032 Rapporto di leve 1,3 Volume della cavità dell’orecchio medio (cm ) 3 2 -> 6,8 Rigidità della cavità timpano-mastoidea (Pa/mm ) 3 21 Rigidità complessiva dell’orecchio medio (Pa/mm ) 3 190 Tab. II. Misure della MT e componenti orecchio medio (cortesia Franco Beoni, Audio Technologies, Piacenza). Fig. 2. Analisi del rapporto di forze e peso tra la MT e la staffa (cortesia Franco Beoni, Audio Technologies, Piacenza). In presenza del manico del martello, la protesi può essere agganciata ad esso o appoggiata al di sotto e di solito è presenta nella protesi una scanalatura che ne garantisce una maggiore stabilità. In caso di assenza del manico del martello, è bene che tra MT e protesi sia posto del pericondrio o una sottile lamella di cartilagine. I risultati sono molto buoni nel breve/medio periodo, mentre tendono a deteriorarsi nel lungo periodo, solitamente per uno spostamento della protesi o per una progressione dei fattori patologici che erano presenti al momento dell’intervento (atelettasia del neotimpano, reazioni cicatriziali e/o flogistiche nell’orecchio medio, recidiva del colesteatoma). Per questo motivo l’OPL deve sempre essere eseguita in assenza di flogosi del’orecchio medio e meglio quando il neotimpano è già stabilizzato (per questo motivo l’OPL viene spesso eseguita durante un secondo tempo chirurgico, per via trans-meatale). 1.5.5 Chirurgia dell’otosclerosi La chirurgia è il trattamento di elezione per l’otosclerosi. Oggi la chirurgia dell’otosclerosi consiste essenzialmente nella rimozione della sovrastruttura della staffa, che viene sostituita da una protesi a pistone agganciata sull’apofisi lunga dell’incudine e che si inserisce sulla finestra ovale dopo rimozione in toto della platina (stapedectomia) o tramite un foro platinare (stapedotomia). Le prime tecniche proposte sono state la fenestrazione del canale semicircolare laterale (Holmgren 1923), la mobilizzazione stapediale (Rosen, 1950); la stapedectomia fu proposta nel 1956 da John Shea. Nonostante molte modifiche sul tipo di protesi, materiale di interposizione, di grandezza del foro platinare, di strumento utilizzato per la perforazione platinare, la tecnica è rimasta sostanzialmente la stessa fino ai giorni nostri. Tecnica chirurgica della stapedoplastica Il paziente viene operato in posizione supina, in anestesia locale con sedazione o in anestesia generale. L’approccio è usualmente quello trans-meatale (o endocanalare), anche se taluni utilizzano quello endoaurale (tipo Shambaugh) o raramente quello retroauricolare. Con l’uso del microscopio chirurgico, viene eseguita una incisione arcuata della cute della parete posteriore del condotto a circa 4 mm dall’anulus; questo lembo viene scollato e portato in avanti (lembo meato-timpanale). Viene evidenziata la chorda tympani, che solitamente viene conservata, ed ampliata la visione della regione della finestra ovale tramite rimozione delicata di parte dello scutum con curette. La visione corretta del campo operatorio comprende la visualizzazione dell’apofisi lunga dell’incudine, della platina, dello stapedio fino al processo piramidale, del bordo anteriore del nervo faciale. Dopo aver controllato la mobilità dell’incudine ed il blocco della platina e aver misurato la distanza tra apofisi e platina (solitamente 4,5 mm) si procede all’esecuzione del foro platinare (“safety hole” di House) con perforatore a mano, microtrapano, laser, strumento pizoelettrico. Viene quindi rimossa la sovrastruttura della staffa dopo aver sezionato lo stapedio e la crus posterior; calibrato il foro platinare viene inserita la protesi che penetra di circa 0,25 mm e agganciata sull’apofisi dell’incudine. Molti chirurghi preferiscono interporre tra pistone e finestra ovale un piccolo lembo di vena autologa (o di pericondrio, o di grasso) per sigillare la finestra ed impedire la fuoriuscita di perilinfa (fistola); questo è particolarmente importante nel caso sia stata effettuata una platinectomia ampia o totale; in caso di foro calibrato sul diametro della protesi, molti chirurghi utilizzano un piccolo coagulo ematico. Controllato il movimento della catena ricostruita, si ripone il lembo meato-timpanale ed il condotto viene medicato con garza otologica (o altro materiale) impregnata di pomata antibiotica. Problemi o complicanze della chirurgia dell’otosclerosi La impedisce la visione del campo operatorio: in questo caso viene consigliata la sezione; lo stiramento eccessivo della CT può produrre disgeusia più grave e talvolta paralisi del faciale per infiammazione retrograda. chorda tympani deiscente e procidente sulla finestra ovale: in casi estremi può essere impossibile procedere con l’intervento. Nervo faciale : complicanza molto rara, 8mm. L’ossificazione della coclea può richiedere un intervento chirurgico modificato rispetto a quello classico e l’utilizzo di impianti alternativi; in commercio sono presenti: array compresso (stesso numero di elettrodi in array di lunghezza ridotta) e il cosiddetto “split electrode” (stesso numero di elettrodi su due/tre arrays distinti). Numerosi sono i dati riportati in letteratura al riguardo e si può affermare che qualsiasi grado di ossificazione e displasia della coclea (esclusa l’aplasia completa) consente l’impianto della coclea stessa e la conseguente risposta uditiva. 1.5.8 Chirurgia del neurinoma dell’acustico Come abbiamo precedentemente riportato (cap.1.4.3.2.1.5) l’orientamento attuale nel caso di diagnosi di neurinoma dell’acustico è di tipo conservativo. Vi sono tre possibilità di terapia: trattamento chirurgico, con o senza intento di preservazione dell’udito, osservazione, radioterapia. La scelta della terapia più adeguata si basa su: – . Tumori piccoli, intracanalari, possono essere osservati ovvero sottoposti a “wait and scan” e trattati in modo attivo (chirurgico o radioterapico) se vi è una crescita effettiva. La osservazione tollera una crescita fino a 1,5 cm nell’angolo ponto cerebellare, mentre dimensioni superiori impongono un trattamento. Dimensioni del tumore – . La presenza di un udito buono o “efficace” condiziona la scelta terapeutica. La osservazione implica una graduale, progressiva ed inesorabile perdita di udito, anche in assenza di crescita. Analoghe considerazioni valgono per la radioterapia. Il trattamento chirurgico tempestivo, in presenza di neurinoma piccolo e con buon udito al momento della diagnosi, può preservare la funzione uditiva ai livelli preoperatori in una percentuale di casi che, a seconda delle esperienze, varia tra il 45-70%. Se non si sceglie la opzione chirurgica conservativa (che avviene attraverso un approccio retro-sigmoideo o per fossa cranica media), il piccolo neurinoma con buon udito può essere osservato fino ai limiti dimensionali esposti in precedenza, sapendo che l’udito subirà con il tempo un progressivo deterioramento. Udito – . È dimostrato che lo schwannoma vestibolare è un tumore a bassa crescita. Nel paziente anziano (consideriamo per convenzione al di sopra dei 60 anni) la diagnosi di tumore piccolo che non cresce può ragionevolmente essere trattato con la osservazione. Tumori in crescita, o di dimensioni alla diagnosi comprese tra 2-2.5 cm necessitano di trattamento attivo e possono essere irradiati, considerando che la morbidità di una procedura chirurgica in un paziente anziano è teoricamente superiore rispetto al giovane. Il successo della irradiazione è sancito dall’arresto di crescita del neurinoma, evento che deve misurararsi anche con la aspettativa di vita del paziente e con la probabilità che il tumore, dopo un determinato numero di anni, possa riprendere a crescere. Età del paziente Riassumendo, se per tumori di grosse dimensioni non vi è alternativa alla chirurgia, la sorveglianza radiologica diventa quindi un elemento essenziale nell’iter terapeutico nei tumori intracanalari e con espansione fino a 1,5 cm nell’angolo ponto-cerebellare (apc). Secondo alcuni autori l’alternativa alla osservazione in questa categoria di tumori, intracanalari o con 1 cm al massimo in angolo ponto cerebellare con soglia uditiva nel range di norma, buona discriminazione vocale e ABR nella norma, è la rimozione precoce del tumore che presenta una maggior probabilità di conservazione dell’udito rispetto alla osservazione e alla radioterapia. Le tre scelte terapeutiche descritte si basano su alcune considerazioni: la osservazione, sul dato che la crescita tumorale è lenta e non costante; la radioterapia, sulla possibilità di arrestare la crescita del tumore nella speranza che questi non riprenda a crescere; la asportazione microchirurgica è diventata un approccio terapeutico standard in pazienti con una medio-lunga aspettativa di vita. Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell’acustico è l’exeresi radicale del tumore conservando, ove possibile, l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con una minima morbidità. Da non trascurare,l’intervento su un tumore irradiato che riprende a crescere comporta una maggiore morbidità perioperatoria, ed un rischio certo di danno al VII e all’VIII. La rimozione radicale del tumore comporta una adeguata e sicura esposizione della lesione, con un approccio chirurgico che dipende sia dalla grandezza della neoplasia, sia dall’esperienza e dalla formazione del chirurgo (scuola otoneurochirurgica vs neurochirurgca), sia dalla presenza dell’udito alla diagnosi. Le indicazioni dei maggiori autori per la microchirurgia come prima scelta sono: • tutti i tumori > 2-2,5 cm di diametro maggiore in apc (oltre tali dimensioni non è più consigliabile la radioterapia); • tutti i tumori in crescita oltre le dimensioni di 1,5 cm in apc, o tumori che alla diagnosi presentano un diametro massimo in apc di 1,5, se il paziente è giovane; • segni di coinvolgimento del tronco encefalico, significativo effetto massa, ipertensione endrocranica o sintomatologia rapidamente progressiva; • possibile chirurgia di preservazione dell’udito in neurinoma piccolo con buon udito, in alternativa alla osservazione. Le vie d’accesso più diffuse a disposizione del chirurgo sono (v. Fig. 1): • la via translabirintica (TLA) • la via suboccipitale e retro sigmoidea (RS) • la via della fossa cranica media (FCM). In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di garantire l’accesso più largo e meno rischioso per il paziente. Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le dimensioni, il rapporto del tumore con il c.u.i., l’età e le condizioni generali del paziente e la funzione uditiva sia dal lato da operare sia controlaterale. . È l’intervento elettivo in tutti quei pazienti che hanno già perso l’udito indipendentemente dalle dimensioni e che presentano una discriminazione vocale molto scarsa. Consente l’exeresi di tumori di qualsiasi dimensione, in caso di grossi volumi tumorali l’approccio translabirintico può essere esteso con una fresatura ancora piu ampia ed essere definito Via Translabirintica-transapicale. Viene effettuata una scheletrizzazione del rivestimento durale della rocca, del seno sigmoideo e del nervo faciale nel suo tratto mastoideo. È un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa (trans temporale) senza la necessità di una compressione o dislocazione delle strutture nervose (cervelletto o lobo temporale). Questa via permette una identificazione precoce del nervo faciale al fondo del condotto uditivo interno, preziosa particolarmente nei casi di tumori grandi. La via d’accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della fossa posteriore pre- e retro-sinusale. La rimozione del blocco labirintico posteriore porta il chirurgo direttamente sul condotto uditivo interno (c.u.i.) con tutto il suo contenuto. Il tumore viene così raggiunto per via totalmente extradurale. L’apertura della dura e l’identificazione dei poli tumorali, permette la riduzione intracapsulare del tumore (svuotamento o debulking del tumore), poi si procede alla sua dissezione dalle strutture vascolari e neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare. Il nervo faciale, spesso compresso e spinto in avanti dal tumore, viene identificato prima a livello della sua radice al tronco cerebrale, viene seguito e dissecato fino ad una completa liberazione, e per ultima va eseguita la dissezione del nervo al fondo del c.u.i. Tale tecnica di dissezione del tumore dal nervo faciale è definita “centripeta”, dal centro (tronco) alla perferia (fondo del c.u.i.). Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, e sezionato il nervo VIII, si esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria, ponendo attenzione a non coagulare la arteria cerebellare antero-inferiore (AICA) e postero-cerebellare inferiore (PICA). La cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall’addome. L’attico, dopo la rimozione dell’incudine, viene obliterato per evitare la liquorrea (perdita di liquidi cerebrali attraverso la comunicazione dell’orecchio medio con il naso, rinoliquorrea, o attraverso la ferita operatoria). Via translabirintica Il principale svantaggio di questa tecnica è rappresentato dal sacrificio completo dell’udito (anacusia postoperatoria), pertanto essa non è raccomandata se l’udito è conservato ed il tumore è di piccola dimensione. . Questo approccio trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il c.u.i., occupandone tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare. È indicata per quei pazienti con udito normale, buona discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni. Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale protetto dalla dura. La retrazione durale dalla faccia posteriore della rocca espone dei reperi ossei in cui si distinguono il labirinto posteriore, la coclea, il condotto uditivo interno. Via della fossa media Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia superiore, ed il nervo facciale, insieme al vestibolare superiore, rappresenta il primo piano di struture nervose che si incontrano alla apertura del fondo del c.u.i., la procedura rischia pertando di essere rischiosa per il nervo faciale. Viene utilizzata principalmente per tumori intracanalari, con buon udito, nella scelta di terapia chirurgica conservativa di preservazione dell’udito. Durante l’intervento il nervo acustico viene monitorizzato con un particolare sistema di registrazione dei potenziali evocati uditivi in continua. Il chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell’udito uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi faciale rispetto alle altre due vie d’approccio e la limitazione legata al’età del paziente, infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del lobo temporale, che subisce una retrazione. . Condividono l’idea di accedere direttamente al tumore nell’angolo ponto cerebellare dopo retrazione del cervelletto; la via suboccipitale offre un accesso all’angolo ponto cerebellare più ampio e posteriore, rispetto alla via retro sigmoidea. Il vantaggio offerto da tali vie d’accesso è di condurre rapidamente al tumore, senza fresatura intermedia della rocca, mentre il principale svantaggio è rappresentato da una morbidità sul cervelletto che può arrivare all’edema in corso d’intervento e dalla cefalea postoperatoria. La via retro sigmoidea trova indicazione nei tumori anche di discrete dimensioni che, come si era soliti sostenere, invadono solo la parte mediale del condotto uditivo interno, o in piccoli tumori (max 1,5 cm in apc) con buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non deve superare 1-1.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare, dimensione considerata critica per le probabilità di conservazione di un buon udito. Attualmente, la procedura chirurgica di associare alla via retro sigmoidea una meatotomia retro labirintica (fresatura del c.u.i. extralabirintica) consente una adeguata esposizione anche del fondo del c.u.i., permettendo a tale via di essere utilizzata anche in tumori intracanalari che arrivano al fondo del c.u.i. per la procedura di conservazione dell’udito. Via suboccipitale e retrosigmoidea L’intervento si esegue praticando una incisione retroauricolare, seguita da una craniotomia retrosigmoidea. L’apertura della dura e la fuoriuscita del liquor cerebrospinale permette al cervelletto, interposto fra chirurgo e tumore, di retrarsi e facilita le fasi successive dell’operazione. Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto uditivo interno nell’angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del c.u.i. sarà solo parziale, altrimenti si rischierebbe l’apertura del labirinto e di conseguenza la sordità. Con la via retrosigmoidea e la meatotomia retro labirintica è possibile conservare l’udito in una percentuale ormai sovrapponibile alla procedura per via fossa cranica media, con minori rischi sul nervo faciale ma una possibile morbidità perioperatoria sul cervelletto. La conservazione del nervo faciale presenta gli stessi rischi dell’accesso trans labirintico, mentre si ha qualche rischio in più di liquorrea postoperatoria. L’altro inconveniente di questo approccio era ritenuto la exeresi incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e necessità di un secondo intervento. Oggi, la meatotomia retro labirintica che consente una buona esposizione del fondo del c.u.i., o la integrazione con l’endoscopio, ha equiparato agli altri accessi il rischio di residuo. Da non sottovalutare inoltre, è la cefalea post-operatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio. Per tumori più grandi si può utilizzare la via sottooccipitale. La via retro sigmoidea, o sub occipitale quando eseguita con incisione ed accesso ancora più posteriore per tumori di maggiori dimensioni, ha in sé un potenziale di rischio di complicanze peri-postoperatorie cerebellari e va eseguita in centri oto-neurochirurgici ove vi sia un monitoraggio intensivo postoperatorio. Via Trans Labirintica Indicazioni: tumori di ogni dimensione; soglia uditiva non buona Vantaggi Svantaggi Miglior visione laterale del tronco Perdita dell’udito completa ed inevitabile No retrazione cerebellare, accesso completamente extra durale al tumore Difficoltà maggiori di esposizione APC e regione dei nervi misti se accesso stretto (seno procidente, bulbo alto) CUI completamente esposto <rischi per il facciale Difficoltà maggiori di esposizione APC e regione dei nervi misti se accesso stretto (seno procidente, bulbo alto) Possibilità di aprire il tentorio Necessità di graft omologo (obliterazione con grasso) o sintetico Buon controllo del ponte Seno Sigmoideo vulnerabile Confort chirurgico, via di relativa facilità di esecuzione Terza porzione del VII da esporre correttamente nell’approccio Pz in posizione neutra Temo di fresatura ossea maggiore che altri accessi Via Suboccipitale Indicazioni: tumori di ogni dimensione, preferibilmente minori di 4 cm, tumori piccoli con buon udito Vantaggi Svantaggi Miglior visione della fossa posteriore Necessità di retrazione cerebellare (maggiori complicanze post-op) Minor tempo di fresatura ossea della rocca che nella TLAB Mal di testa post-operatorio protratto Miglior controllo del poro acustico Scarso controllo del CUI (alta % di recidive o asportazioni incomplete, anche se oggi il dato è in netto miglioramento) Miglior controllo dei nervi mistii Difficile confezionare eventuali anastomosi al tronco sul facciale in caso di suo sacrificio accidentale Udito preservabile e non da sacrificare di necessità Via della Fossa Cranica Media FCM Indicazioni: tumori piccoli, o con ev. estensione sovratentoriale Vantaggi Svantaggi Procedura che espone completamente il CUI con buona probabilità di preservare l’udito nelle condizioni favorevoli Il VII nc è molto vulnerabile durante l’asportazione per la sua dislocazione superiormente La dura madre è frequente a rottura Esposizione limitata alla FP ma può essere allargata Tecnicamente difficile Trisma post-op per manipolazione dei m temporali Necessita retrazione del lobo temporale con rischio di sindrome temporale Possibili danni al nervo grande petroso superficiale Tab. I. indicazioni, vantaggi e svantaggi dei diversi approcci per la chirurgia del neurinoma dell’acustico (schwannoma vestibolare). Fig. 1. Approcci chirurgici per il neurinoma dell’acustico (cortesia A. Mazzoni e E. Zanoletti). Altri approcci descritti sono la via trans cocleare, che è una modifica della via transotica descritta da Fisch, che consente di esporre l’angolo ponto-cerebellare in caso di grossi tumori con estensione anteriore importante, o dentro la coclea. Si tratta di una via trans labirintica che associa il sacrificio del CUE e la sua chiusura a cul di sac. La via trans labirintica-transapicale (come già citato) è una estensione della via trans labirintica convenzionale, la cui esposizione del c.u.i. avviene a 360° con fresatura della parete anteriore dello stesso. . La chirurgia dello schwannoma vestibolare non è scevra di Complicanze chirurgiche complicanze anche maggiori, anche se i progressi degli ultimi 2 decenni le hanno rese a percentuali minime (mortalità < 1 %). Complicanze cerebrali-cerebellari maggiori sono in relazione alla grandezza del tumore, alle condizioni generali del paziente, alla via di accesso utilizzata e alla esperienza del chirurgo. Complicanze minori riguardano la paralisi permanente del facciale (variabile in base alle dimensioni, alla via di accesso, ed alla eventuale pregressa irradiazione del tumore. Oggi l’intervento di exeresi del neurinoma, qualunque sia l’accesso, si esegue in genere con un monitoraggio perioperatorio del nervo faciale.), la sordità (inevitabile nella via trans labirintica, prevedibile nella retro sigmoidea in tumori di grosse dimensioni), vertigine prolungata, liquorrea (5-10% a seconda della via di accesso, cui si associa un rischio aumentato di meningite).