25. LA CHIRURGIA PLASTICA NEI BAMBINI RICCARDO F. MAZZOLA I pazienti affetti da sindrome di Down presentano le seguenti caratteristiche facciali: piega cutanea tra naso e occhio (plica epicantale), dislocazione verso l’alto del legamento palpebrale esterno, bocca aperta con macroglossia, dorso nasale abbassato e appiattito (naso a sella), iposviluppo degli zigomi, ipoplasia del mento (microgenia) (1). La divisione palatina è presente nell’1.5% dei casi (2). È possibile attenuare le stigmate facciali in questi bambini? Come e quando è utile intervenire? Quali i vantaggi che ne derivano? Sono queste le tipiche domande che si pongono i genitori desiderosi di vedere il proprio figlio maggiormente accettato dalla società. Le stesse domande vengono costantemente dibattute tra genitori, associazioni di famiglie di Down e psicologi. Il problema non è nuovo. Fu affrontato per la prima volta 30 anni fa dal chirurgo plastico tedesco Hohler che descrisse la modifica della forma degli occhi, delle orecchie e la contenzione della lingua protrudente in un piccolo paziente Down (3). Da allora numerosi articoli sono apparsi nella letteratura scientifica (4-8). Nel presente lavoro ci proponiamo di esaminare le possibili correzioni, discutendone vantaggi e limiti. Modifica della forma degli occhi La forma degli occhi a mandorla e la piega cutanea esistente tra naso ed occhio (plica epicantale) costituiscono senza dubbio le caratteristiche più appariscenti del volto del bambino portatore di sindrome di Down. Vediamo in che termini la chirurgia plastica può intervenire. Cantoplastica esterna : cambiare la caratteristica forma a mandorla (mongoloide) e la direzione della rima palpebrale da obliqua verso l’alto a orizzontale, spostando l’inserzione del tendine cantale esterno. Scopo : si pratica un’incisione della cute per ca. 6-7 mm con direzione orizzontale in corrispondenza della commissura palpebrale esterna. Si identifica il legamento cantale esterno Tecnica Spostamento verso il basso dell’inserzione del tendine cantale esterno (1) Fig. 1 (tendineo), lo si isola e lo si distacca dalla sua inserzione ossea. Una volta liberato, si sposta il tendine di 2-3 mm. verso il basso e lo si fissa al periostio del pilastro orbitario esterno con un punto di monofilamento non riassorbibile 5/0. Facendo questa manovra si modifica la direzione della rima palpebrale da obliqua verso l’alto a orizzontale. La cute viene suturata con due o tre punti di filo 5/0 riassorbibile (Fig. 1). : all’età di 3-5 anni, ma anche successivamente. Quando effettuarlo Correzione della plica epicantale : interrompere la piega cutanea (plica epicantale) situata tra naso ed occhio. Scopo : si pratica un’incisione di ca. 7-10 mm lungo la piega epicantale. Ad un estremo della piega si effettuano due incisioni parallele di ca. 3 mm, distanti tra loro 3 mm, e angolate di 45° rispetto alla incisione iniziale. Analogo gesto chirurgico si esegue sull’altro estremo della piega. Si ottengono così 4 lembi cutanei A,B,C,D che vengono suturati alternativamente in maniera tale che il lembo B vada al posto del lembo A e il D al posto del C. La piega cutanea epicantale risulta interrotta ed assume la forma di una grande “Z”, per cui la tecnica chirurgica viene chiamata “plastica a Z” (Fig. 2). Tecnica : all’età di 3-5 anni, ma anche successivamente. Quando effettuarlo Modifica della forma del naso e degli zigomi Il dorso nasale basso e piatto assieme agli zigomi pressoché inesistenti costituiscono un’altra caratteristica del volto del bambino portatore di sindrome di Down. Queste le possibili correzioni. Correzione del naso insellato Scopo : modificare il profilo del dorso nasale piatto e basso. : Il naso insellato viene sollevato inserendo nel dorso una protesi nasale piatta di mate Tecnica riale biocompatibile (es. silicone), lunga ca. 30 mm. e larga 2-3 mm, attraverso un’incisione all’interno del naso, in sede vestibolare. Per ottenere questo si pratica lo scollamento della cute dai tessuti del dorso nasale. La dissezione non deve risultare ampia, ma calibrata sulla protesi in maniera che, una volta inserita, questa non si muova e non richieda punti di fissazione. Spesso la cute nasale, stirata dall’impianto, corregge simultaneamente la piega epicantale. La via di inserimento vestibolare viene suturata con due punti di filo riassorbibile 5/0. Il decorso post-operatorio è relativamente semplice. Si applicano dei cerottini sul dorso del naso con lo scopo di ridurre il gonfiore e di mantenere stabile l’impianto. I cerotti sul dorso nasale vengono rimossi dopo 8 gg. : Si può scegliere tra due differenti momenti della vita. Verso i 3-5 anni, prima che il naso si sviluppi, oppure dopo che il naso ha assunto la forma definitiva verso i 14 anni. Quando effettuarlo Correzione della plica epicantale con la tecnica della plastica a “Z” Fig. 2 Correzione degli zigomi Scopo : aumentare gli zigomi appiattiti. Tecnica : Gli zigomi appiattiti vengono corretti inserendo una protesi malare attraverso un’incisione praticata nel fornice labio-gengivale superiore (faccia interna del labbro superiore). Una volta esposto l’osso mascellare, si scolla la zona della fossa canina, si individua il nervo infra-orbitario che va rispettato, si espone lo zigomo e si introduce la protesi. Questa può essere fissata al periostio sottostante con un punto di monofilamento 5/0 non riassorbibile per prevenire la sua possibile dislocazione. La via di accesso buccale viene chiusa con filo riassorbibile 5/0. : Verso i 3-5 anni. In questo caso, a sviluppo avvenuto, le protesi andranno sostituite per adattarle alla crescita facciale. Quando effettuarlo Macroglossia La lingua del bambino portatore di sindrome di Down è molto sviluppata (macroglossia) e in quanto tale non trova sufficiente spazio nel cavo orale e tende a protrudere all’esterno. La correzione più frequentemente proposta è la seguente. Glossectomia parziale Scopo : ridurre la grandezza della lingua (macroglossia), la sua protrusione al di fuori del cavo orale e risolvere il problema della caratteristica “bocca aperta”. : si rimuove un cuneo triangolare a tutto spessore tra apice e centro della lingua (Fig. 3). Tecnica Per ridurre il sanguinamento ed il dolore intra-operatorio si praticata infiltrazione di anestetico locale (Carbocaina) con vasocostrittore (Epinephrina) nel rapporto 1:200.000. L’asportazione si estende maggiormente dal lato dorsale rispetto al ventrale. La perdita di sostanza residua viene chiusa in triplice strato: mucosa, muscolo e mucosa con suture di tipo riassorbibile 3/0 e 4/0. La neo-punta non deve risultare rotonda, ma soprattutto non deve raggiungere il vermiglio labiale, in quanto lo scopo principale dell’intervento è di riuscire a contenere la lingua all’interno della cavità orale ed a evitare la sua protrusione all’esterno. Il gonfiore post-operatorio si attenua gradualmente a partire dal secondo giorno post-operatorio. La dimensione finale della lingua ridotta si raggiunge dopo 4-5 settimane. : Verso i 6-8 anni. L’intervento può essere eseguito anche successivamente a sviluppo avvenuto. Quando effettuarlo Correzione della macroglossia con glossectomia parziale Fig. 3 Correzione del mento Scopo : Modificare il mancato sviluppo del mento (microgenia). Tecnica: Il mento iposviluppato può essere aumentato inserendo una protesi mentoniera di materiale biocompatibile (es. silicone) attraverso un’incisione praticata in sede di fornice labio-gengivale inferiore. Si scolla la zona della fossa mentoniera, si individua il nervo mentoniero che va rispettato, e si inserisce la protesi. Questa può essere fissata con un punto di monofilamento 5/0 non riassorbibile al periostio sottostante per prevenire la sua possibile dislocazione. La via di accesso viene chiusa con filo riassorbibile 5/0. Quando effettuarlo: verso i 3-5 anni, ma anche successivamente. In questo caso, a sviluppo avvenuto, le protesi andranno sostituite per adattarle alla crescita facciale. Correzione delle orecchie prominenti Scopo : modificare l’angolo tra mastoide e padiglione auricolare (angolo mastoideo-aurico-lare), che nel caso delle orecchie prominenti risulta maggiore di 25°, e creare la plica dell’antelice, di solito assente. Tecnica: per la correzione dell’angolo mastoideo-auricolare si incide la cute del padiglione auricolare posteriormente, si espone la cartilagine della conca e fissa il pericondrio della faccia posteriore della conca al periostio mastoideo con punti di monofilamento 4/0. Successivamente si crea la plica dell’antelice, quasi sempre assente in questo tipo di malformazione. Per ottenere questo vengono dati alcuni punti di monofilamento 5/0 non riassorbibile fatti passare attraverso la cute e la cartilagine del padiglione auricolare in modo da creare la corretta plicatura e mantenerla stabile. Quando effettuarlo: Verso i 6-8 anni. Può essere eseguito anche successivamente. Discussione La chirurgia plastica odierna è in grado di correggere ed attenuare le stigmate proprie della sindrome. Se, dopo attenta valutazione, i genitori si orientano per la modifica di tipo estetico delle stigmate facciali, è opportuno tengano in considerazione alcuni punti fondamentali. Gli interventi vanno effettuati in anestesia generale, essendo la collaborazione dei pazienti scarsa, e in una fase precoce della vita (verso i 3-5 anni), quando la memoria del trauma subito è ridotta. Non esiste allo stato attuale una chirurgia in grado di cancellare, come i genitori vorrebbero, le caratteristiche proprie della sindrome (8). Comune denominatore alle operazioni di chirurgia plastica è la loro praticabilità e facilità di esecuzione, in altri termini non devono creare problemi al piccolo paziente, ma risultare semplici e poco dolorose. Quali sono i vantaggi che possono derivare da queste operazioni di natura estetica sui piccoli pazienti affetti da sindrome di Down? L’idea è di incrementare la funzione cognitiva e migliorare l’aspetto. Ma è davvero questo il risultato che si riesce a conseguire? È corretto effettuare interventi di natura estetica su pazienti che non ne comprendono il significato, violando in un certo senso il loro arbitrio? (9). I pareri sono discordi. Una delle principali obiezioni a carattere etico è stabilire se la chirurgia facciale nei pazienti con sindrome di Down viene intrapresa per soddisfare i desideri e le aspettative dei genitori, oppure per migliorare realmente l’impatto sociale ed educativo di coloro che di tale sindrome sono portatori. Vi è dunque chi ritiene tali interventi una vera e propria mutilazione, che non diano luogo ad alcun beneficio e che non sia neppure lecito praticarli (10,11). Altri invece li giudicano positivi partendo dal presupposto che il miglioramento dell’aspetto esterno sia direttamente correlato ad una più favorevole accettazione sociale del piccolo Down (4-8). A questo proposito ci sembra utile riferire uno studio molto circostanziato condotto dal gruppo di Wexler e coll. (1986) del Reparto di Chirurgia Plastica dell’Ospedale Universitario Hadassah di Gerusalemme (7) e da Strauss e coll. (1988) della Clinica Odontoiatrica dell’Università della Carolina del Nord negli Stati Uniti in collaborazione con il medesimo Ospedale Hadassah di Gerusalemme (8). Dallo studio è emerso un impatto vantaggioso di questi interventi sui piccoli pazienti, in particolare per la correzione della macroglossia e per la modifica della forma degli occhi. In particolare Wexler e coll (7) sulla base di un questionario inviato ai genitori dei bambini Down operati hanno ottenuto le seguenti risposte. Nel 98% dei casi la glossectomia parziale (eseguita in 40 pazienti) collimava con le aspettative in quanto si era ottenuto un miglioramento della protrusione della lingua nel 97%, della riduzione della apertura buccale nel 96% e della comprensione durante la fonazione nell’80.6%. Sempre dallo stesso questionario risultava che i genitori erano soddisfatti della cantoplastica esterna nell’88% (33 pazienti operati), della correzione degli zigomi nell’80% (25 casi), dell’insellatura nasale nell’89.4% (19 casi). In conclusione, da questo studio era emerso che i genitori notavano un significativo miglioramento compreso tra l’80.9% ed il 98% in tutte le zone trattate. Diverso era lo studio di Strauss e coll. (8) basato sulla presentazione di immagini fotografiche di bambini Down prima della chirurgia e ad 1 anno di distanza a 277 studenti di scuole israeliane. Sugli 8 pazienti mostrati, e mischiati a foto di bambini normali, era stato rilevato un miglioramento significativo in 3, buono in 2, e scarso o nullo in 3. In entrambi gli studi gli Autori richiamano l’attenzione dei chirurghi a selezionare molto accuratamente i piccoli pazienti per evitare di far insorgere inutili aspettative nei genitori. Il problema degli interventi di chirurgia plastica nella sindrome di Down viene sollevato periodicamente. È recente la polemica apparsa sulla stampa internazionale di una coppia di genitori inglesi che ha fatto operare al viso con interventi di chirurgia estetica il loro piccolo bambino Down (12). Mentre le associazioni dei genitori con figli Down sono insorte inorridite, la psicologa ha avuto una parola di comprensione. “Viviamo - così scriveva - in una società che giudica dall’apparenza e chi critica queste operazioni di chirurgia plastica parla senza avere figli Down”. È questa una realtà innegabile. Se i genitori si sentono di affrontare le problematiche relative vanno capiti, non certo biasimati. In conclusione, riteniamo che i genitori, attentamente informati sulla natura e sulla validità degli interventi di chirurgia plastica praticabili sui loro figli affetti da sindrome di Down, siano liberi di decidere in base alla loro coscienza e dopo aver consultato il chirurgo. BIBLIOGRAFIA Miller O.J., Chromosome twenty-one trisomy syndrome. In: Bergsma D (ed.). Birth Defects. Atlas and Compendium. The National Foundation March of Dimes. Baltimore: Williams and Wilkins, 1973: 252-253. 1. Mazzola R.F., De Filippis A., L'insufficienza velo-faringea. L’approccio multidisciplinare diagnostico e terapeutico, Milano: Masson, 1995: 69. 2. Hohler H., Changes in the facial expression as a result of plastic surgery in mongoloid children, Aesthet Plast Surg 1977, 1:245. 3. Lemperle G., Radu D., Facial plastic surgery in children with Down’s syndrome, Plast Reconstr Surg 1980, 66:337-345. 4. Olbrisch R.R., Plastic Surgery management of children with Down’s syndrome: indications and results, Br J Plast Surg 1982, 35:195-200. 5. Olbrisch R.R., Plastic and aesthetic surgery on children with Down’s syndrome, Aesthet Plast Surg 1985, 9:241-248. 6. Wexler M.R., Peled I., Rand Y. et al., Rehabilitation of the face in patients with Down’s syn-drome, Plast Reconstr Surg 1986, 77:383-389. 7. Strauss R.P., Mintzker Y., Feuerstein R. et al., Social perception of the effects of Down syndro-me facial surgery: a school-based study of ratings by normal adolescents, Plast Reconstr Surg 1988, 81:841-851. 8. Aylott J., Shouldchildren with Down’s syndrome have cosmeticsurgery?, Br J Nurs 1999, 8:33-38. 9. Goeke J., Kassow D., May D. et al., Parental opinions about facialplastic surgery for indivi-dual with Down syndrome, Mental Retard 2003 , 41:29-34. 10. Jones R.B., Parental consent to cosmetic facial surgery in Down’s syndrome, J Med Ethics 2000, 26:101-102. 11. Orsini E., La figlia è Down, vogliono farle la plastica al viso, Il Giornale, 11 Marzo 2008: 17. 12.