I pazienti affetti da sindrome di Down presentano le seguenti caratteristiche facciali: piega cutanea tra naso e occhio (plica epicantale),
dislocazione verso l’alto del legamento palpebrale esterno, bocca aperta con macroglossia, dorso nasale abbassato e appiattito (naso a sella),
iposviluppo degli zigomi, ipoplasia del mento (microgenia) (1). La divisione palatina è presente nell’1.5% dei casi (2).
È possibile attenuare le stigmate facciali in questi bambini? Come e quando è utile intervenire? Quali i vantaggi che ne derivano?
Sono queste le tipiche domande che si pongono i genitori desiderosi di vedere il proprio figlio maggiormente accettato dalla società. Le stesse domande vengono costantemente dibattute tra genitori, associazioni di famiglie di Down e psicologi.
Il problema non è nuovo. Fu affrontato per la prima volta 30 anni fa dal chirurgo plastico tedesco Hohler che descrisse la modifica della forma degli occhi, delle orecchie e la contenzione della lingua protrudente in un piccolo paziente Down (3). Da allora numerosi articoli sono apparsi nella letteratura scientifica (4-8).
Nel presente lavoro ci proponiamo di esaminare le possibili correzioni, discutendone vantaggi e limiti.
Modifica della forma degli occhi
La forma degli occhi a mandorla e la piega cutanea esistente tra naso ed occhio (plica epicantale) costituiscono senza dubbio le caratteristiche più appariscenti del volto del bambino portatore di sindrome di Down. Vediamo in che termini la chirurgia plastica può intervenire.
Cantoplastica esterna
Scopo: cambiare la caratteristica forma a mandorla (mongoloide) e la direzione della rima palpebrale da obliqua verso l’alto a orizzontale, spostando l’inserzione del tendine cantale esterno.
Tecnica: si pratica un’incisione della cute per ca. 6-7 mm con direzione orizzontale in corrispondenza della commissura palpebrale esterna. Si identifica il legamento cantale esterno
(tendineo), lo si isola e lo si distacca dalla sua inserzione ossea. Una volta liberato, si sposta il tendine di 2-3 mm. verso il basso e lo si fissa al periostio del pilastro orbitario esterno con un punto di monofilamento non riassorbibile 5/0. Facendo questa manovra si modifica la direzione della rima palpebrale da obliqua verso l’alto a orizzontale. La cute viene suturata con due o tre punti di filo 5/0 riassorbibile (Fig. 1).
Quando effettuarlo: all’età di 3-5 anni, ma anche successivamente.
Correzione della plica epicantale
Scopo: interrompere la piega cutanea (plica epicantale) situata tra naso ed occhio.
Tecnica: si pratica un’incisione di ca. 7-10 mm lungo la piega epicantale. Ad un estremo della piega si effettuano due incisioni parallele di ca. 3 mm, distanti tra loro 3 mm, e angolate di 45° rispetto alla incisione iniziale. Analogo gesto chirurgico si esegue sull’altro estremo della piega. Si ottengono così 4 lembi cutanei A,B,C,D che vengono suturati alternativamente in maniera tale che il lembo B vada al posto del lembo A e il D al posto del C. La piega cutanea epicantale risulta interrotta ed assume la forma di una grande “Z”, per cui la tecnica chirurgica viene chiamata “plastica a Z” (Fig. 2).
Quando effettuarlo: all’età di 3-5 anni, ma anche successivamente.